ABSTRACT Cycloplegia is crucial for reliable pediatric ophthalmology examinations. This document provides a recommendation for pediatric cycloplegia and mydriasis for Brazilian ophthalmologists. This article was developed based on literature reviews; the clinical experience of Brazilian specialists, as obtained through questionnaires; and the consensus of the Expert Committee of the Brazilian Pediatric Ophthalmology Society. According to the best evidence and formulations available in Brazil, this committee recommends the use of one drop of 1% cyclopentolate plus one drop of 1% tropicamide in children older than 6 months and two drops of 1% tropicamide 0-5 minutes apart for those younger than 6 months. Mydriasis may be increased by a single drop of 2.5% phenylephrine. For retinopathy of prematurity screening, the recommendation is 0.5% or 1% tropicamide, administered two or three times, 5 minutes apart, and 2.5% phenylephrine, used preferably once. In all scenarios, we recommend the use of a prior drop of 0.5% proxymetacaine.

RESUMO A cicloplegia é crucial para um exame oftalmológico pediátrico acurado. Este documento visa a fornecer uma recomendação para cicloplegia e midríase pediátrica para oftalmologistas brasileiros. Foi desenvolvido com base em revisão literária, na experiência clínica de especialistas brasileiros, por meio de questionários, e no consenso do comitê de especialistas da Sociedade Brasileira de Oftalmologia Pediátrica (SBOP). De acordo com as melhores evidências, este comitê recomenda o uso de uma gota de ciclopentolato 1%, mais uma gota de tropicamida 1% em crianças maiores de 6 meses e duas gotas de tropicamida 1% com intervalo de 0-5 minutos para menores de 6 meses. A midríase pode ser potencializada por uma gota de fenilefrina 2,5%. Para o rastreamento da retinopatia da prematuridade, a recomendação é tropicamida 0,5 ou 1%, duas ou três vezes, com 5 minutos de intervalo, e 2,5% de fenilefrina, preferencialmente uma vez. O uso prévio de proxymetacaína 0,5% é sempre recomendado.

RESUMO A cicloplegia é crucial para um exame oftalmológico pediátrico acurado. Este documento visa a fornecer uma recomendação para cicloplegia e midríase pediátrica para oftalmologistas brasileiros. Foi desenvolvido com base em revisão literária, na experiência clínica de especialistas brasileiros, por meio de questionários, e no consenso do comitê de especialistas da Sociedade Brasileira de Oftalmologia Pediátrica (SBOP). De acordo com as melhores evidências, este comitê recomenda o uso de uma gota de ciclopentolato 1%, mais uma gota de tropicamida 1% em crianças maiores de 6 meses e duas gotas de tropicamida 1% com intervalo de 0-5 minutos para menores de 6 meses. A midríase pode ser potencializada por uma gota de fenilefrina 2,5%. Para o rastreamento da retinopatia da prematuridade, a recomendação é tropicamida 0,5 ou 1%, duas ou três vezes, com 5 minutos de intervalo, e 2,5% de fenilefrina, preferencialmente uma vez. O uso prévio de proxymetacaína 0,5% é sempre recomendado.

ABSTRACT Cycloplegia is crucial for reliable pediatric ophthalmology examinations. This document provides a recommendation for pediatric cycloplegia and mydriasis for Brazilian ophthalmologists. This article was developed based on literature reviews; the clinical experience of Brazilian specialists, as obtained through questionnaires; and the consensus of the Expert Committee of the Brazilian Pediatric Ophthalmology Society. According to the best evidence and formulations available in Brazil, this committee recommends the use of one drop of 1% cyclopentolate plus one drop of 1% tropicamide in children older than 6 months and two drops of 1% tropicamide 0-5 minutes apart for those younger than 6 months. Mydriasis may be increased by a single drop of 2.5% phenylephrine. For retinopathy of prematurity screening, the recommendation is 0.5% or 1% tropicamide, administered two or three times, 5 minutes apart, and 2.5% phenylephrine, used preferably once. In all scenarios, we recommend the use of a prior drop of 0.5% proxymetacaine.

Hemangiomas são os tumores benignos mais comuns durante o primeiro ano de vida. Apesar do seu curso autolimitado, os hemangiomas capilares podem prejudicar funções vitais ou sensoriais como a visão e causar alteração estética. O tratamento usual inclui esteróides orais ou intralesionais, interferon alfa, citotoxinas, laser e ressecção cirúrgica. Entretanto estes tratamentos não estão livres de complicações e efeitos adversos. Este relato descreve o caso de um bebê feminino de 3 meses com um hemangioma rapidamente progressivo na pálpebra superior esquerda, causando obstrução no eixo visual. O hemangioma respondeu rapidamente a uma baixa dose oral de propranolol. A resposta clínica foi notada poucos dias após o início do tratamento, com regressão a 1/4 do seu tamanho original após 45 dias de tratamento, e a menos de 1/10 após 8 meses, sem ter apresentado nenhum efeito adverso.

Hemangiomas are the most common benign tumors of infancy. Despite their self-limited course, infantile capillary hemangiomas can impair vital or sensory functions as vision and cause cosmetic deformity. The usual treatments include oral/intralesional steroids, alpha interferon, cytotoxins, pulsed dye laser and cosmetic surgery resection. These treatments are not free of multiple complications and toxic side effects. This report describes the case of a 3-month-old female baby with progressively increasing hemangioma of the left upper eyelid impinging over the visual field. The hemangioma promptly responded to low-dose oral propranolol. A clinical response was noticed few days after the beginning of the treatment, with regression to 1/4 of its original size in 45 days of treatment, and to less than 1/10 after 8 months, free of any major side effects.

Objetivo: Avaliar aspectos genéticos em estrabismo. Métodos: Foram realizados exames oftalmológicos e ortópticos prospectivamente em 110 propósitos estrábicos e 478 familiares. Foram usados 3 diferentes critérios no diagnóstico de estrabismo: diagnóstico primário (dx1) foi definido como qualquer desvio horizontal ou vertical manifesto, diagnóstico secundário (dx2) incluiu esoforias (> 7 dioptrias prismáticas) ou exoforia (< 9 dioptrias prismáticas) e diagnóstico terciário (dx3), que incluiu amplitudes de fusão anormal, relação convergência acomodativa/acomodação (CA/A) elevada, estereopsia anormal, síndrome de monofixação, e teste das 4 dioptrias prismáticas e teste de Maddox anormais. A análise dos resultados foi por meio da avaliação dos pedigrees segundo o tipo de união. Resultados: As hipóteses de herança autossômicas dominantes ou recessivas sem casos esporádicos foram rejeitadas. Baseado no dx1, 25% das famílias tiveram mais de um indivíduo afetado e houve transmissão vertical em 13%; adicionando o dx2, foi encontrado que 36% das famílias tinham mais de um membro afetado e houve transmissão vertical em 21%; e adicionando dx3, 73% das famílias tinham mais de um membro afetado e houve transmissão vertical em 51% delas. Conclusão: Existem evidências que apontam para um padrão compatível com herança autossômica dominante na maioria das famílias.

Purpose: To evaluate the genetic aspects of strabismus. Methods: Ophthalmic and orthoptic evaluations were performed prospectively on 110 strabismic probands and 478 relatives. We used 3 different criteria in the diagnosis of strabismus: primary diagnosis (dx1) defined as any manifest horizontal or vertical deviation, a secondary diagnosis (dx2) including esophoria (>7 prism diopters) or exophoria (>9 prism diopters), and a tertiary diagnosis (dx3) including abnormal fusional amplitudes, accommodative convergence/accommodation (AC/A) ratio, and/or stereopsis; monofixation syndrome; 4 prism diopters base out; and/or abnormal Maddox test responses. Analyses were carried out within mating types. Results: Hypotheses of autosomal dominant or recessive inheritance with no sporadics were rejected. Based on the dx1, 25% of the families had more than one individual affected and there was vertical transmission in 13%; adding dx2 there were 36% of the families with more than one affected and 21% had vertical transmission; and adding dx3, there were 73% with more than one affected and 51% with vertical transmission. Conclusions: There is evidence for a pattern consistent with an autosomal dominant form of strabismus in most families.

RESUMO O cristalino ectópico está presente em diversas doenças, que apesar de raras, relacionam-se a complicações severas. A doença mais freqüentemente encontrada no presente estudo foi a Síndrome de Marfan, na qual o deslocamento do cristalino ocorreu para a região superior e temporal. O deslocamento acarreta importante diminuição da acuidade visual e pode gerar ambliopia. Esse estudo apresenta a freqüência e as causas de cristalino ectópico nos pacientes examinados no Setor de Genética do Departamento de Oftalmologia da Escola Paulista de Medicina no período de 1985 a 1993, enfatizando o diagnóstico e reabilitação ocular precoces para a prevenção da ambliopia e estrabismo.

SUMMARY Ectopic lens is present in various diseases, which in spite of being rare, are related to serious visual complications. The Marfan Syndrome was the most often disease at the present study. In these case the lens commonly deslocates to the superior and temporal pupilar area. The ectopic lens produces important reduction in the visual acuity, and may be associated with amblyopia. This paper presents the frequency and causes of ectopic lens in all patients examined in the Genetic Service the Departament of Ophthalmology of the Escola Paulista de Medicina in the period from 1985 till 1993. We conclude that the early diagnosis and ocular rehabilitation are important prior to the prevention of amblyopia and strabismus.

RESUMO A relação entre glaucoma crônico simples e oclusão de veia central da retina tem sido demonstrada por alguns autores, embora o mecanismo exato desta associação não esteja ainda completamente esclarecido. No presente estudo, verificamos a existência desta associação em nosso meio, uma vez que de 372 pacientes com glaucoma crônico simples que se consultaram no HCPA entre 1989 e 90, sete apresentaram oclusão de veia central (1,88%). No grupo-controle, de 750 pacientes sem glaucoma, não foi encontrado nenhum caso de oclusão. A diferença foi estatisticamente significativa (p < 0,001). Salientamos a importância do reconhecimento da referida associação e enfatizamos que o achado de oclusão venosa em um olho deve ser seguido de avaliação completa do glaucoma crônico simples em ambos os olhos a fim de prevenir a cegueira por glaucoma no olho adelfo.

SUMMARY The relationship between Central Retinal Vein Occlusion (CVRO) and Chronic Simple Glaucoma has been reported by some investigators although the exact mechanism underlying this association is not clear yet. ln this study we demonstrate this association out of 372 patients with chronic simple glaucoma that were treated in HCPA between 1989 and 1990, 7 cases of CRVO were diagnosed, an incidence of 1,88%. Whereas, out of 750 patients in one sex and age matched group of controls there were no cases of CRVO. A statistically significant difference was found in a comparison between these two groups (p < 0,001). We emphasize the importance of this association since chronic simple glaucoma is a bilateral disease, therefore, the finding of a CRVO in one eye must be followed by a complete evaluation of the other eye, to prevent blindness by glaucoma in this remaining eye.

RESUMO A “Síndrome EEC” (ectrodactilia, displasia ectodérmica e fenda labial e/ou palatina) é um raro distúrbio de herança autossômica dominante, expressividade variável e baixa penetrância. Além das malformações dos pés e das mãos, dos lábios e/ou pálato, a síndrome manifesta-se com as características típicas da displasia ectodérmica. As manifestações oculares incluem fotofobia, blefarite crônica, ceratoconjuntivite seca, vascularização corneana e alterações de vias lacrimais. Apresentamos um caso de ectrodactilia e displasia ectodérmica com importante comprometimento ocular ocasionando baixa acuidade visual. A ausência de fenda labial ou palatina é explicada pela variabilidade de expressão da síndrome. O pronto reconhecimento da “Síndrome EEC” e o adequado acompanhamento oftalmológico são indispensáveis, uma vez que a deteriorização progressiva da visão é, na maioria das vezes, o aspecto mais incapacitante da síndrome.

SUMMARY The “EEC Syndrome” (ectrodactyly, ectodermal dysplasia and cleft lip/palate) is a rare disorder with autosomal dominant inheritance and incomplete penetrance. Ocular findings include photophobia, chronic blepharitis, keratoconjunctivitis sicca, superficial corneal vascularization and defects of lacrimal duct system. We are presenting a case report of ectrodactyly and ectodermal dysplasia with important ocular involvement causing decreased visual acuity. Clefting of the lip and palate were absent due, it is postulated, to the variable expressivity of EEC Syndrome. Early and continued ophthalmologic evaluation and management are imperative, since decreased visual acuity can be the major debilitating problem in this disorder.

RESUMO A maculopatia estrelada é um achado fundoscópico que se caracteriza por apresentar exsudação macular em forma de estrela e diminuição da visão central. Há uma forma primária, de etiologia desconhecida, que é chamada de "Maculopatia Idiopática Estrelada de Leber", mas a maioria das formas é secundária a traumatismos, infecções, envenenamentos ou outros distórbios oculares. Apresentamos um caso de maculopatia estrelada em vigência de tuberculose renal ativa. Após o tratamento específico para tuberculose e corticoterapia sistêmica houve resolução completa do quadro.

SUMMARY Stellate maculopathy is an ocular finding which is characterized by macular exdudates in star formation and by loss of central vision. There is a primary form - Leber's Idiopathic Stellate Maculopathy - whose etiology is unknown. The secondary form, however, is much more frequent and is often associated with traumatic injuries, infections, poisoning or other ocular affections. We present a typical macular star associated with active tuberculosis located in the right kidney. Improvement was obtained after treatment with anti tuberculous drugs and systemic corticosteroid.

RESUMO A hidroclorotiazida, um diurético tiazídico largamente utilizado no tratamento da hipertensão arterial sistêmica, pode induzir reações adversas como hipocalemia, hiperglicemia, hiperuricemia e hipercalcemia. É hoje bem estabelecido que o aumento nos níveis séricos de cálcio pode induzir a formação de catarata, porém é raramente descrita na literatura a associação hidroclorotiazida e catarata. Apresentamos um caso morfologicamente típico de catarata por hipercalcemia em uma paciente pré-senil que fazia uso de hidroclorotiazida por cinco anos e presentava níveis elevados de cálcio sérico. Após a suspensão da droga a calcemia voltou ao normal, mas não ocorreram modificações nas características das opacificações cristalinas.

SUMMARY Hydrochlorothiazide, a thiazide diuretic commonly used for the treatment of systemic arterial hypertension, may induce hypokalemia, hyperglycemia, hyperuricemia and hypercalcemia. Nowadays it is known that high seric calcium may lead to cataract formation although the association between hydrochlorothiazide and cataract is rarely described. We are presenting a typical morphologic cataract due to hyupercalcemia in a presenile patient who used hydrochlorothiazide for 5 years and presents elevated seric calcium. After the drug withdraw all the seric calcium returned to normal levels but the tens opacities remain unchanged.